Hipotiroidismul este un grup de boli însoțite de o scădere a producției de hormoni tiroidieni. Se poate dezvolta din cauza distrugerii glandei tiroide - hipotiroidism primar, gipofi de - secundar sau hipotalamus - terț-TION și, în plus, se poate datora nechuv-ity țesuturilor la tiroxinei. Hipotiroidism de orice origine, pot fi congenitale și pur-Retenu, cu toate formele dobândite de Acoperișuri, uneori, să apară, cum ar fi punct de vedere clinic hipotiroidismul congenital nu este întotdeauna evidentă la o vârstă fragedă.
Incidența hipotiroidismului primar congenital este de la 1: 1700 la 1: 5500 nou-născuți. Fetele sunt bolnavi de 2 ori mai des decât băieții. La 90% dintre pacienții cu hipotiroidism congenital apare ca urmare a înfrângerii rudimentului glandei tiroide în săptămâna 4-9 a sarcinii. Potrivit scan y / z are aplazia supa-tovidnoy glanda, restul - hipoplazia, adesea în combinație cu ectopic (în limba, trahee, la partea din față a gâtului). Cauze aproximativ 10% din cazurile de gene hipotiroidism congenital este de-fect de receptori de sinteză sau de țesuturi ale hormonilor tiroidieni lor (boala cu tip mostenire sive autosomal recesivă).
poate să apară după îndepărtarea unei părți substanțiale a tiroidei lezy, cum ar fi gușă difuză toxică sau ectopie, autoimună rezultat, viral tiroidită, bacteriene sau radiație hipotiroidism primar Dobândite.
Hipotiroidismul secundar și terțiar. ca o regulă, sunt un simptom al diferitelor boli ale sistemului hipotalamo-pituitar.
In 5-10% dintre pacienții cu hipotiroidism congenital pot fi tranzitorii și detectată numai atunci când inspecția domnului gormonal în termen sau nedonoshen-TION de nou-născuți din mame cu tiroidită autoimună cu hipoxie severă, Sep-SIS, în hemoragie intracraniană.
Lipsa de hormoni tiroidieni in creier fetal duce la o perturbare a diferențierii Niju reduce numărul de neuroni, perturbarea mielinizarea fibrelor nervoase. Aceste modificări sunt ireversibile sau aproape ireversibile odată cu debutul tardiv al tratamentului. Mai mult hipotiroidism orice geneză in neuronii creierului, sinapse scade formarea de neuropeptide, neurotransmițători monoaminici și alte substanțe biologic active, având ca rezultat inhibarea funcțiilor SNC. Reducerea sintezei proteinelor, formarea Ener-ogy, acumularea în țesuturile mucină contribuie la mai lent creșterea și diferențierea scheletale funcției SNI-zheniyu mușchilor netezi și a scheletului, sistemului sanguin-abordare si, piele, endocrine (hipofiză, glande suprarenale, gonadele, o- insular Paratov), imunitatea umorală și celulară, enzimele hepatice, renale, ale tractului gastro-intestinal.
Simptomele de hipotiroidism se dezvolta treptat, în special la copii, care sunt alăptați la sân, pentru că laptele matern conține o mulțime de hormoni tiroidieni, cu toate că nu suficient pentru a compensa pe deplin pentru boala.
Un copil cu hipotiroidism congenital primar adesea nascut la termen sau prelungit (40-42 săptămâni) de sarcină cu o mare, mai mare de 4 kg de greutate corporală. În peri-îmbrăcămintea nou-născuților, dispariția târzie a cordonului ombilical este caracteristică; în creștere somnolență, adynamia, strigăt non-emoțional; hard-STi în timpul hrănirii (sugerea săraci, apetit, apnee de somn, cianoză timpul de hrănire a scăzut), res-dereglarea ca zgomotos, cântatul depășirile dificultăți sunt respirație nazală, episoade de apnee în timpul manipulării îngrijirii; ulterior plecarea meconiului, constipație, balonare, ferigă ombilicală. Copilul reține căldura slab, uneori este-hipotermie sub 35 °, skinfold culoare îngroșată, piele uscată, aspră, marmorat. Frecvente icter prelungit sau prelungit, anemie precoce, care nu este supusă tratamentului obișnuit. Fontanelelle mari (de mărimea unui mic fontanela mai mare de 0,5 cm, nu sunt mai mult de 3% din copii sănătoși). La examinare, puteți găsi o bradicardie moderată și sunete de inimă amovibile. Umflarea mușchiului muscular adesea imită tonusul muscular crescut.
Cu vârsta, simptomele hipotiroidismului cresc și ajung la dezvoltarea completă cu vârste cuprinse între 3 și 6 luni. Copilul se află în spatele creșterii, puținul adaugă greutate corpului, dar din cauza edemului mucinos nu arată niciodată drenat. Constituția este disproporționată: picioarele scurte, corpul relativ lung, mâinile largi, cu degetele scurte. cap circumferința normală Nye, fante înguste ochi, podul este larg, plat, pleoape umflate, limbă îngroșată fără spații schaetsya-gura, voce aspră, Fontanelelle close-Xia târziu. Gatul este scurt și gros, pe trunchi, supra-și subclavie zone ale mâinilor de suprafață din spate și picioare STI edem mucinous. Dinții erup târziu. Dezvoltarea psihomotorie este întârziată brusc, copilul este lent, somnoros, adynamic, necomunicat. Limitele inimii sunt moderat extinse, tonurile sunt surd, bradicardie, tensiunea arterială este redusă, se poate auzi murmurul sistolic, respirația stridoră. Abdomenul este umflat, o hernie ombilicală, constipație. Pielea este uscată, dură, rece, la unii copii - pseudohipertrofie musculară.
Glanda tiroidă este absolut majoritar-TION a copiilor cu hipoplazie hipotiroidism congenital, care poate obna-ruzhit cu ultrasunete sau scanare, și numai la pacienții cu forme ereditare de mo-poate fi mărită la naștere. Manifestarea unor variante ușoare de hipotiroidism congenital poate apărea la vârsta de 2-5 ani și chiar în peri-îmbrăcăminte de pubertate. De obicei, este posibil să se detecteze o întârziere a creșterii, dezvoltarea sexuală, scăderea inteligenței, simptomele distrofiei miocardice, constipația, pielea uscată.
Hipotiroidismul primar obținut este adesea însoțit de o creștere a glandei tiroide. Modificările somatice sunt aceleași cu cele congenitale, dar intelectul nu este încălcat.
Hipotiroidismul hipotalamic izolat și hipotiroidismul hipofizar sunt rare, mai des ca un simptom al nanismului hipofizar. Intelectul, de asemenea, nu suferă.
Un diagnostic de hipotiroidism este verificată în conformitate cu următoarele hormon de cis-stimulare (TSH), Thyrox-on (T4) și triiodotironina (T3) în sânge. Având în vedere importanța diagnosticului de hipotiroidism congenital este de 4-6 săptămâni, dețin o diviziune definită de screening-ul de TSH și T4 în celulele sanguine roșii de sânge capilar de nou-nascuti, luate dintr-un deget pe hârtie filtroval-ing în ziua 3-5th a vieții. Dacă primiți rezultate co-morbide sau pozitive, repetați studiul acestor hormoni în sângele venos. Deoarece frecvența rezultatelor fals negative este foarte scăzută (1: 500 000-750 000 Investigatiile-dovany), riscul de diagnostic tardiv al hipotiroidism congenital este neglijabil-TION. În zonele în care nu există nici un screening-ul nou-nascuti trebuie sa fie testati, cu cel puțin două simptome ale acestor valori vyshe.Otnositelnoe în diagnosticul ipotetic-reoza este identificarea hipercolesterolemie, Gi-perlipidemii. De regulă, aceste modificări apar după 4-6 luni și cu hipotiroidie ușoară mai târziu. Schimbări caracteristice ale EKG - o scădere a tensiunii dinților QRS, bradicardie. Întârzie rata de osificare pe X-gram articulații încheietura mâinii nu mai devreme de vârsta de 3-4 luni dezvăluie. La majoritatea pacienților, se constată anemie normochromică.
Diagnosticul diferențial al hipotiroidismului
hipotiroidism congenital în perioada neonatală se realizează zabole-vaniyami, însoțite de icter, anemie, encefalopatie, hidrocefalie, mers pe jos non-alimentare intestinale, sepsis IUI. În vârstă de-Dren - toate formele de retard de creștere și dezvoltare psiho-motorie, sindrom Down, gipohondroplaziey, Mucopolysaccharidosis, boala Hirschsprung, displazia articulațiilor congenitale tazobedren-TION, boli de inima, rahitism, etc ...
Terapia de substituție este indicată și eficientă în orice formă de hipotiroidism, cu excepția cazurilor foarte rare de insensibilitate a țesutului la tiroxină. Tratamentul începe de la momentul diagnosticului, indiferent de posibilitatea confirmării în laborator. Este posibil să se trateze ex juvantibus de la nou-născut până la vârsta de 1 - 2 ani, cu următoarea anulare și examinare.
Doza inițială de L-tiroxină pentru copii sub 1 an este de 3-5 mcg / kg, doza mai mare este de 2-4 mkg / kg1 pe zi. Doza este crescută la fiecare 3-5 zile cu 10-15 μg până la doza maximă tolerată (sub-toxică). De obicei, doza de înlocuire completă de retragere de dren din prima jumătate de viață a 45-60 mg / zi, de la 6 luni la 1 an - 75-90 mg / zi, copii preșcolari - 100-125 mg / zi, adolescenți, 125-150, cel puțin 200 micrograme / zi. Controlul terapiei se efectuează în funcție de nivelul TSH (nu mai mare de 8,0 μED / ml pentru un copil de 1 an), normalizarea pulsului, frecvența scaunului, parametrii biochimici. Dinamica fiziologică a creșterii, normalizarea "vârstei osoase" și comportamentul activ al copilului dau dovadă de o bună compensare a hipotiroidismului.
Articole similare
-
Displazie disprofică (disostoză epifizală), jurnal de articole medicale "tânăr doctor"
-
Vasele sanguine ale mușchilor, un jurnal de articole medicale "tânăr doctor"
Trimiteți-le prietenilor: