Ciroza biliară primară

Ciroza biliară primară este caracterizată prin inflamația cronică a canalelor biliare intrahepatice, cu fibroza și obliterația lor. Această boală este adesea combinată cu boli autoimune - sindromul Sjogren, tiroidita autoimună etc.

Patogeneza cirozei biliari primare

În dezvoltarea bolii se acordă o importanță pentru tulburările imune. In ultimii ani, se arată că respingerea de ficat transplantat la incompatibilitatea HLA-antigeni dezvolta hepatita cronică și colangita distructive, care sunt observate în ciroza biliară primară. Rolul principal în patogeneza cirozei biliari primare este jucat de reacțiile celulare cum ar fi "grefa versus gazdă". Activitatea limfocitelor T este redusă, dar o populație de celule T încetează să-și recunoască antigenul de histocompatibilitate. T limfocitele T, citotoxice la celulele ficatului, se găsesc în țesutul hepatic. Printre pacienți, mai des decât în populație, există HLA, DR3, DR4 și DR2. În ciuda unui număr semnificativ de date care indică importanța răspunsurilor imune la debutul și progresia bolii, rămâne neclar de ce tratamentul cu prednisolon sau citostatice nu este eficient.
Degradarea conductelor mici biliare duce la o perturbare a excreției biliare și pătrunderea sângelui în componentele sale. In plus, necroza observată a hepatocitelor cu dezvoltarea septurilor fibroase, de obicei, se extinde din tracturile portal către centrul felii. Fibroza proces provoacă tranziția hepatitei cronice colestatice în ciroza biliară primară, în care modelul morfologic observat al septului și ciroză apoi SKD. În plus față de distrugerea conductelor biliare, apare și formarea de canale biliare noi, care ulterior suferă și distrugeri.

Există infiltrații inflamatorii, trombi biliari ai tubulilor periportali. Cel mai important semn al cirozei biliari primare, care îl diferențiază de alte ciroze, este o scădere semnificativă a canalelor biliare interlobulare și o depunere mai mare de cupru în zonele periportale ale lobului hepatic.

Clinica de ciroză biliară primară

Diagnosticul cirozei biliari primare

La ciroza biliară primară este suspectată în sindromul exprimat colestatice (prurit, creșterea activității fosfatazei alcaline și așa mai departe. D.) și ulterior alăturându-se altor manifestări de afectare a ficatului (insuficiență hepatocelulară și sindromul citolitic). O valoare determinată a diagnosticului este creșterea titrului anticorpilor antimitocondriali. Trebuie avut în vedere faptul că, în stadiile incipiente ale bolii, modificări caracteristice în biopsia hepatica sunt absente. În etapele extinse, imaginea morfologică este mai specifică.