Dilatarea chistică congenitală a ductului biliar comun după atrezia congenitală este cea mai frecventă anomalie a tractului biliar extrahepatic. În literatura de specialitate, această situație anatomică apare sub diferite nume: extinderea chistică congenitală a coledochusului, pseudochistul de coledochus. Diagnosticul precoce și corect al acestei anomalii asigură recuperarea în 80-90% din cazuri, în timp ce un diagnostic întârziat poate determina dezvoltarea cirozei și a morții.
Extinderea chistică a choledocha include aproape toate cazurile de extindere a canalului biliar comun. Această expansiune afectează aproape întregul set de căi extrahepatice, de la divergența canalelor hepatice (partea superioară) până la partea retro-duodeno-pancreatică (de mai jos), incluzând conducta de obicei chistică. Canalele biliare situate deasupra chistului pot fi intacte fie parțial sau complet dilatate, așa cum sa observat în 9 cazuri de 16 cazuri de studii cu raze X de către Tsuchida și în 5 din 11 cazuri din seria noastră. Volumul dilatării chistice este diferit; cel mai adesea diametrul acestuia este de 6-10 cm. Conținutul de bilă este de 300-500 ml, la un copil mai mare poate fi mai important - până la 1000-1500 ml, dar fără o legătură directă între volumul de mărire chistică și vârstă. Nu există o corelație între volumul de mărire chistică și apariția simptomelor clinice.
Veziculul biliar este, de obicei, deplasat lateral, dar are un volum normal, chiar și în cazurile cu expansiunea canalului chistic. Uneori este posibil să se găsească o dilatare de diferite grade, zaruri, prezența pietrelor și, invers, poate fi goală, aplazică, bifurcată sau absentă total.
Examinarea histologică a peretelui chist este de interes; stratul interior al tipului biliar este aproape niciodată determinat: cel mult, pot fi găsite doar câteva site-uri epiteliale. Inflamațiile și staziile inflamatorii duc la apariția fibrozei și a hipervascularizării marcate.
Conduita coleledocele, tip III conform clasificării Alonzo-Lei, este localizată pe partea intraduodenală a ductului biliar comun. Aceasta este o întindere chistică, care simulează o tumoare polipică sau intraduodenală cu un studiu radiologic cu bariu. Holedoch și ductul pancreatic (conducta virsung) curg în chist, care, la rândul său, este conectat la duoden. Conduita coleledocele este foarte rară: au fost descrise 11 observații la adulți și doar unul la copii.
Simptomele chistului canalului biliar comun. Manifestările clinice ale măririi chistice a coledochusului la un copil mare sunt caracterizate de o triadă clasică de simptome: durere, icter. formare palpabilă.
Durerea este localizată în hipocondrul drept sau în regiunea epigastrică, în jurul buricului. Într-un copil mare, acesta poate avea caracterul unei colici hepatice; în alte cazuri, durerea este mai plicticoasă, sub forma convulsiilor periodice, dar fără nici o legătură cu alimentele. Icterul are loc cu frecvențe diferite și se concentrează imediat pe patologia tractului ficat și biliar. Are o natură intermitentă și poate fi însoțită de mâncărime. Intensitatea icterului variază, cursul fiind caracterizat prin exacerbări succesive și remisiuni spontane. Formarea palpabilă este principalul simptom al triadelor de simptome; apare în 2/3 din cazuri. Educația are limite clare, forma obișnuită, netedă, compactată, mutată pe lateral și separată de ficat, care este palpată deasupra acestei mase; dar de cele mai multe ori este dificil să se distingă clar de ficat. De obicei, această educație este nedureroasă. Dacă volumul său este mare, se întinde stomacul, depășește linia mediană, cade sub ombilic și poate fi simțit din partea laterală a taliei.
Alte manifestări clinice sunt nevralgice: febră ușoară, vărsături uneori exprimate. Oricare ar fi simptomatologia clinică, natura ei intermitentă este importantă, ceea ce face posibilă prezentarea acestui diagnostic. Hipertensiunea portală a fost detectată la unul dintre copiii noștri timp de 4 ani.
Studii suplimentare. Testele de laborator ale ficatului confirmă prezența colestazei. hiperbilirubinemie moderată, creșterea marcată a conținutului de lipide și colesterol și creșterea activității fosfatazei alcaline. Testele inflamatorii pot fi pozitive.
Am subliniat deja rolul esențial al studiilor cu raze X, ecografiei și examinării histologice prin biopsie hepatică percutană. necesare uneori pentru a rezolva problema intervenției chirurgicale. În două treimi din cazuri, conform datelor noastre, în cazul copiilor mari, diagnosticul ar putea fi determinat cu certitudine înainte de intervenție.
La copiii mari, intervenția chirurgicală a chistului conductei biliari comune are de obicei efecte benefice: icterul dispare în timpul pedalei după operație, apare colorația fecalelor după restabilirea permeabilității tractului biliar. Exacerbările, cum ar fi cholangita, au apărut numai la 2 copii și au necesitat intervenții repetate după exorezia parțială într-un caz și cholecystoduodenostomy - în altul.
Recuperarea clinică, cu revenirea la norma mărimii și consistenței ficatului, a fost observată la 6 copii. Testele hepatice au fost întotdeauna normalizate. Monitorizarea histologică a ficatului, efectuată în 7 cazuri, a arătat o dispariție completă a modificărilor la 4 dintre acestea cu conservarea fibrozei cicatrice, a cărei severitate este dificil de evaluat, deoarece biopsia a fost efectuată cu un ac.
Astfel, este posibil să se contrasteze cu prognosticul excelent postoperator al extinderilor chistice congenitale la copiii mari ai acestei patologii la nou-născuții ale căror complicații septice postoperatorii sunt relativ frecvente și severe.
Revista femeilor www.BlackPantera.ru: Alajill Odyevr
Mai multe informații pe această temă:
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: