Anemia hemolitică este împărțită în ereditar și dobândită. In aceasta anemie ereditară la rândul lor împărțite în eritrotsitopatii la care hemoliza este cauzata tulburări metabolice genetice ale eritrocitelor (ereditar hemolitică anemie spherocytic Minkowski-Chauffard și glucoză-6-fosfat dehidrogenaza G-6-FDG- deficit de anemie hemolitică) și hemoglobinopatii caracterizate prin prezența anomaliilor genetice hemoglobinei (siclemia si talasemia).
Cu anemie sferică ereditară de Minkowski-Schoffar, există o creștere a permeabilității ionilor de sodiu prin membrana celulară a eritrocitelor datorită deficienței ATP și scăderea permeabilității ionilor de potasiu. În acest caz, eritrocitele au forma de sferocite, volumul acestora crește, diametrul scade, rezistența osmotică scade brusc și se rup rapid în splină. Caracteristică a prezenței reticulocitozei. Crizele hemolitice sunt însoțite de febră și durere în hipocondrul stâng, asociată cu o creștere accentuată a splinei.
Anemia hemolitica cu deficit ereditar în celulele roșii din sânge de G-6-PDG (nesferotsitarnaya ereditar hemolitic anemie) apare la oamenii din Africa Centrală și țările prisredizemnomorskih. G-6-PDG în celulele roșii din sânge implicate în ciclul fosfat pentoze, metabolismul glucozei și ciclul ppotationa. Persoanele care suferă de deficiență a acestei enzime, sechestrarea hemoliza poate fi declanșat de orice infecție acută sau luarea de anumite medicamente, cum ar fi drogurile sulfa, antimalarice, fenacetină, fenilhidrazina, acid p-aminosalicilic, și altele. Sisteme eritrocitare enzimatice Fugitive duc la hemoliza pot declanșat de mâncare și chiar inhalarea de boabe de polen (numite favism). Atacurile hemoliză clinic manifestate prin febră, dureri abdominale și dureri de spate, anemie, icter, splenomegalie. Diagnosticul bolii este asociat cu definiția activității enzimelor din ciclul fosfat pentozo.
Anemia celulelor septice. Boala are loc în India, Orientul Mijlociu și Africa. Acesta este asociat cu prezența pacienților cu hemoglobina anormale S. heterozigoții sunt purtătoare de semne patologice, dar nu suferă de anemie. Anemia hemolitică se dezvoltă numai la indivizii homozigoți care au moștenit acest simptom patologic de la ambii părinți. Eritrocitele au o formă de semilună, durata vieții lor este redusă. Clinic, boala se manifesta prin febra, anemie, icter, dureri articulare și musculare, tromboze se pot produce vase mici de diferite organe și ulcere trofice ale extremităților inferioare.
Talasemia. Patogeneza bolii asociate cu tulburare moștenită a sintezei normale a hemoglobinei, prin care eritrocitele mishenevidnuyu dobândesc o formă caracteristică. U-heterozygote copii care au primit un semn de la unul dintre părinți, există forme mici și minime de talasemie, care apar de obicei, fără icter sever. Severe anemie hemolitica (talasemia majoră, boala Cooley) apare la indivizii homozigoți și se caracterizează prin tetrada clinice: 1) anemie progresiva cu eritroblastemiey, 2) mărirea splinei și ficatului, 3) hemoliza a crescut cu colorație earthy-icterica a pielii și urobilinuria dar fără bilirubinemie, 4) osteoporoză, determinând modificări faciale specifice și Calvaria (craniu în formă de arici).
Articole similare
-
Autism, tulburari ale spectrului de autism - clinica de neurologie restaurativa »tratament, clinica
-
Diagnosticul tamponadei cardiace, tratamentul, prognosticul, simptomele, semnele
-
Tulburări psihice organice mintale, diagnostic, tratament în spb
Trimiteți-le prietenilor: