Pemfigul este adevărat (acantholitic)

Patogeneza adevăratului pemfig este autoimună. Formată în substanța intercelulară stratul spinos al epidermului complexelor imune duce la perturbarea legături între celule și formarea cariilor intraepidermal.

Există patru forme clinice principale de pemfigus.

Pemfigul obișnuit este mai frecvent la femeile în vârstă de 40-60 de ani. Fără un tratament adecvat, rezultatul letal survine 1-2 ani mai târziu. Primele manifestări ale bolii sunt de obicei înregistrate pe mucoasa orală (mult mai puțin afectate primele membrane mucoase din alte localizări și piele), în care suprafața formată bule, care a deschis rapid pentru a forma eroziuni. Pacienții sunt preocupați de durere atunci când mănâncă.

Pe membrana mucoasă a gurii, eroziunea este vizibilă. înconjurat de un guler albicioasă al rămășițelor de blistere. De obicei, în 1-3 luni, există pe piele erupții cutanate. Starea generală a pacienților începe să se înrăutățească. Localizarea erupțiilor poate fi diferită. Acestea sunt reprezentate de blistere înfundate cu conținuturi seroase situate pe piele aparent neschimbată.

Simptomul lui Nikolsky este pozitiv. cu o ușoară frecare a degetului pielii aparent neschimbată la prima distanță de vezică, iar apoi se formează o eroziune la distanță.

Când se trage penseta pentru resturi de detașare cu bule de anvelope a epidermei are loc dincolo de eroziunea existentă ( „limita“ Nikolsky semn). Bulele se deschid cu formarea unei eroziuni a zonei în creștere. Unele dintre eroziuni sunt acoperite de cruste. De multe ori se alătură infecție pyococcus secundară, tabloul clinic se schimbă oarecum (conținutul de bule devine purulente, pielea din jurul lor devine roșu).

În viitor, se creează zone extinse de eroziune, creșterea intoxicației, încălcarea echilibrului apă-electroliți și proteine, încălcarea raportului acid-bază.

Pacienții fără tratament mor din cauza cașexiei, intoxicației, sepsisului.

Pentru diagnosticul pemfigus vulgaris trebuie utilizate în citologie (examinarea microscopică a frotiurilor din partea de jos pentru a detecta eroziunile proaspete celule acantholytic) și histologice (biopsie efectuate vezică proaspătă sau zona marginală) și metode de identificare a anticorpilor protivodesmosomalnyh în sângele periferic.

Vezi de asemenea: Cauzele și tratamentul colecistitei

Metoda Immunomorfologichesky poate fi aplicată în cazul în care este necesar: pe secțiuni criostat ale pielii sau ale membranei mucoase detectate fix în spațiul intercelular al epidermului imunoglobuline G.

Debutul pemfigului vegetativ rar întâmplător nu diferă de debarcarea vulgarisului vulgar. Cu toate acestea, o formare destul de rapidă de bule în jurul deschiderilor naturale și în falduri mari. În aceste localizări apar formațiuni vegetative ulterioare cu un detașabil fetid. Boala progresează în mod constant: apar bule noi, crește eroziunea vegetativă, crește intoxicația.

Pentru diagnosticarea pemfigului vegetativ, sunt necesare aceleași pași ca pentru diagnosticarea pemfigului vulgar.

O progresie mai lentă este caracteristică pemfigului foliar. Boala este rară. Majoritatea femeilor sunt bolnavi la vârsta de 30-50 de ani. Primele manifestări apar, de obicei, în zonele seboreice, unde bulele formate pe fundalul pielii nemodificate sau ușor hiperemice.

Ulterior, întreaga suprafață a pielii este afectată treptat. Bubblele nu sunt adesea vizibile, fiind amplasate superficial și aproape imediat deschise. În mod obișnuit, eroziunea este acoperită cu crocodili strași, care se formează atunci când exsudatul seros se usucă și epiteliul este detașat. Membranele mucoase nu sunt afectate. Simptomul lui Nikolsky este puternic pozitiv. Fără tratamentul adecvat, se dezvoltă leziuni totale ale pielii (eritrodermie).

Citește de asemenea: Deteriorarea penisului

Celulele acantholitice din amprentele de pete nu sunt întotdeauna detectabile.

Pemfigul seboreic afectează și mai frecvent femeile, în special tinerii (de obicei, până la 40 de ani). Tipic sunt erupțiile pe locurile seboreice - fața, scalpul, în stern și în spațiul interscapular. Leziunea membranelor mucoase apare rar.

Boala este caracterizată printr-un curs lent progresiv, cronic, relativ benign. Cu toate acestea, după câțiva ani, boala poate trece într-un pemfig de frunze, cu afectare totală a pielii. Datorită faptului că cavitatea la pemfigul seboreic este formată aproape sub stratul corneum, clinic, blisterele sunt rareori detectate.

Pemfigul seboreic este caracterizat de apariția petelor eritematoase, acoperite cu cruste de grăsime. Când frecați leziunile, se formează ușor eroziunea. Creșterea lor periferică poate fi exprimată slab pentru o lungă perioadă de timp.

Simptomul lui Nikolsky este pozitiv. Spre deosebire de alte forme de pemfigus, cu formă seboreică a pemfigului, studiul amprentelor nu este foarte informativ.

Diagnosticul se stabilește pe baza examenului histologic și, dacă este necesar, imunomorfologic.

Instrumentul principal în tratamentul pemfigus sunt medicamente hormon glucocorticosteroid. Odată ce diagnosticul Pemmphigus adevărat „și o examinare aprofundată a pacientului în spital dermatologice steroizi sistemici numit din motive de sănătate. Aceste preparate pot fi utilizate ca monoterapie sau dacă eficacitatea sau incapacitatea insuficientă în mod adecvat pentru a atribui o doză mare, în asociere cu citostaticele (metotrexat sau azatioprină).

Vezi și: Tortuozitatea patologică a arterelor cerebrale

Prognosticul depinde de momentul inițierii terapiei, de adecvarea dozei inițiale de steroizi. De obicei, este prescrisă o doză de șoc (aproximativ 120 mg pe zi) de prednisolon per os. Această doză pe care pacientul o primește înainte de a obține un rezultat clinic persistent (epitelizarea eroziunii). În viitor, doza zilnică de steroizi scade încet până la o susținere (de obicei 20-25 mg de prednisolon), pe care pacientul continuă să o primească de-a lungul vieții. Dacă întrerupeți administrarea de steroizi sau reduceți doza de întreținere în marea majoritate a cazurilor, există o recădere severă a bolii, care este dificil de tratat.

În cazul pemfigului seboreic, este de obicei eficientă combinarea steroizilor sistemici cu medicamente antimyariene.

Tratamentul extern este de natură auxiliară. Sunt utilizați agenți antimicrobieni, epiteliali, antifungici.

La administrarea pacienților cu pemfigus, trebuie acordată o atenție sporită prevenirii, depistării precoce și corecției complicațiilor terapiei sistemice cu steroizi.

Articole similare

Pagina anterioară

Pagina următoare

Pemfigul este adevărat (acantholitic)