Tratamentul bolilor de glandă timus
Glanda timus, un organ nepereche, este acum considerată mai mult ca un organ imunitar central. Se compune din lobii din stânga și din dreapta, strâns în contact unul cu celălalt și se află în cavitatea toracică, în spatele părții superioare (mâner) a sternului. În timus, se formează limfocite T - celule care apoi părăsesc glanda prin sângele și vasele limfatice. Răspândind prin corp, ele intră în organele imune periferice (splină, ganglioni limfatici), unde sub influența factorilor existenți se transformă în celule imune active capabile să distrugă elementele celulare străine. În același timp, fierul sintetizează un număr de hormoni care reglează maturarea și stimulează funcția limfocitelor T.
Bolile asociate cu înfrângerea glandei timusului includ miastenia gravis generalizată.
Myasthenia gravis (miastenia gravis) este o boală autoimună specifică organelor din grupul de boli antitumorale ale receptorilor. Incidența acestei boli este de 1 la 10.000 de persoane, dar numărul pacienților la care nu este diagnosticat pare să fie mult mai mare. Raportul bărbaților și femeilor - 1: 3,4, dezvoltarea miasteniei poate apărea oricând - de la primele zile de viață până la vârstnici (în medie - 30-40 de ani). Boala se caracterizează printr-un curs progresiv care duce la dizabilități severe.
Timomii (tumorile glandei timus) sunt printre cele mai frecvente neoplasme ale mediastinului anterior și în aproximativ 40% din cazuri sunt însoțite de dezvoltarea complexului de simptome de miastenie. Frecvența tumorilor glandei timus (VC) la pacienții cu miastenia gravis generalizată este de 10-15%.
Conform conceptelor moderne, patogeneza miasteniei gravis asociate cu autoanticorpi la receptorul acetilcolină (AHR) - un grup eterogen de clasa autoanticorpilor policlonali de IgG, mai rar - IgM, poate bloca, deteriorarea sau accelera degradarea receptorilor acetilcolinei din membrana postsinaptică a sinapselor neuromusculare ale mușchilor striați, care încalcă transmiterea neuromusculară, determinând manifestări clinice ale bolii.
Manifestările clinice majore ale miastenia sunt o consecință a slăbiciunii (de multe ori instabile) diferite grupe de mușchi striați: oculomotor (ptoză, strabism, diplopie, limitarea mișcării de globi oculari) masticatori si muschii faciali (logoftalm, incapacitatea de a umfla obrajii, dintii Bared, mestecat afectarea etc. .), mușchii bulbare (dificultăți la înghițire, face să vibreze, obtinerea de alimente în nas, disfonie, dizartrie), mușchii scheletici (mușchii picioarelor, brațelor, gâtului, torsului). Cu slăbiciunea mușchilor intercostali, diafragma, laringe, însoțită de acumularea de mucus si saliva in caile respiratorii, apar tulburări respiratorii. Cele mai frecvente leziuni ale mușchilor oculari (la 40-50% dintre pacienți la prima examinare clinică și până la 95% ca boala), bulbar (aproximativ 40%) a membrelor si trunchiului (20-30%) de pacienți. Gradul de simptome la pacienții cu miastenia gravis este extrem de variabil. Tulburările de mișcare sunt predominant simetrice, cu excepția tulburărilor oculomotorii.
slăbiciune musculară scheletică este însoțită de oboseală musculară patologică miastenia caracteristică - amplitudinea contracției musculare este redus în timpul mișcărilor repetate. O caracteristică specială a tulburărilor motorii la sugari se transmite de la o slăbiciune musculară, musculare exercițiu sărăcite, pe de altă parte, care nu au participat la această mișcare - fenomen Walker (Wölker), sau „oboseala musculara generalizare“. De exemplu, este posibil să crească ptoza cu forțe forțate asupra mușchilor de la extremități. În miastenia gravis cele mai severe, pot apărea tulburări respiratorii, datorită atât slăbiciunea primară a mușchilor respiratori și simptom bulbar. respiratie dezordonate și înghițire (bolnavi „înec“ în secretul arborelui bronșic), de obicei combinate. Trebuie întotdeauna să țină cont de posibilitatea de insuficienta respiratorie bruscă și nevoia de resuscitare, inclusiv ventilația mecanică. Un grad extrem de dezordine este criza miastenic (10-15% dintre pacienți) - agravare rapidă a tulburărilor motorii asociate cu respiratie dezordonate si inghitire. Dacă în acest moment nu se oferă pacientului asistență medicală de urgență, există o amenințare reală de deces.
Scăderea musculară și o serie de alte simptome observate cu miastenia gravis pot apărea în cazul altor boli neurologice și endocrine. În acest sens, un examen neurologic calificat, cu definirea slăbiciunii și a oboselii patologice a diferitelor grupuri musculare, joacă un rol major în diagnosticarea miasteniei gravis. Importanța prozerinovoy eșantionului retras bazat pe administrarea de anticolinesterazice (AChE), medicamente care blochează activitatea acetilcolinesterazei, facilitând astfel transferul de excitație de la nerv la mușchi. Dacă după 15-20 de minute după injectarea hipodermică de proserină (2,0 ml de soluție 0,05%) există o creștere a rezistenței și o scădere a oboselii în grupurile de mușchi afectați, proba este considerată pozitivă. De o mare importanță în diagnosticul de miastenia gravis are Stimularea myography, bazată pe studiul modificărilor răspunsului muscular (M-răspuns) la această stimulare supramaximă curent nervoase musculare inerveaza cu frecvențe diferite. La o frecvență de 3 impulsuri pe secundă în miastenie, se observă o scădere a răspunsului M între prima și a cincea reacție cu mai mult de 10%.
Pentru a elimina o tumoare a glandei timus (timom), precum și pentru a determina modificările timusului (hiperplazie, chisturi, involuție gras) a folosit o serie de metode speciale de investigare: pnevmomediastinografiya (PSC), tomografie computerizata (CT), imagistica prin rezonanta magnetica (IRM). Pentru a exclude timom toți pacienții este prezentat deține un CT, care are o capacitate de diagnosticare (specificitate 93,3%, 94,6% sensibilitate). RMN-ul are cea mai mare eficiență, eliminarea utilizării radiației ionizante având specificitate mare (100%) și sensibilitate (96,7%). Capacitățile de diagnosticare mai mici au SGP (sensibilitate - 61,4%, specificitate - 88,5%).
Stabilirea de legături strânse cu modificări patologice miastenie ale timusului și efect benefic asupra timectomia bolii dau motiv cei mai multi cercetatori considera chirurgie ca metoda de sunet mai patogenenticheski de tratament, care ocupă o poziție de lider în tratamentul complex al pacienților cu miastenia gravis. Acest lucru este evidențiat și de experiența clinicii noastre (4000 de operații). Obiectul principal al preparatului preoperatorii este maximul posibil de compensare tulburari miastenici cu doze minime de preparate AChE.
Tomografia computerizată cu contrastul intravenos al mediastinului anterior. Tumor al mediastinului anterior. Timom.
Imagistica prin rezonanță magnetică a mediastinului anterior. Timom.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: