Hyperbilirubinemia - funcțional - - simptome, prognostic, tratament, etiologie - (cauze) și -

(hiperbilirubinemie benignă, icter funcțional)

  • hiperbilirubinemie functionala - un grup de boli și sindroame caracterizate prin colorarea icterica a pielii și mucoaselor, hiperbilirubinemie sub alți indicatori normali ai funcției hepatice și (principalele forme de) absența iCal modificări morfologice la nivelul ficatului, desigur benigne.
    • - Hyperbilirubinemia funcțională congenitală
    • - Sindromul lui Gilbert
    • - Sindromul Kriegler - Nayyar
    • - sindromul Dubin-Johnson
    • - Sindromul rotorului
  • Clasificarea Acestea includ hiperbilirubinemia post-hepatită și hiperbilirubinemia funcțională congenitală.

  • Hiperbilirubinemia funcțională congenitală

  • Hyperbilirubinemia funcțională congenitală - un grup de hiperbilirubinemie non-hemolitică transmisă genetic (determinată genetic).
  • Etiologia și patogeneza procesului patologic din cauza unei încălcări a hepatocitelor entrainment bilirubina liberă de sânge, legarea sa la glucuronic acid pentru a forma un bilirubinei glucuronid (bilirubina), iar apoi separa de bilă.
  • În toate cazurile, hiperbilirubinemie si icter se gasesc din copilarie, in majoritatea cazurilor (cu excepția sindromului Crigler - Najjar) - nesemnificativ, poate fi intermitent în natură (intensificată sub influența erorilor din dieta de consumul de alcool, boli intercurente, oboseală fizică și de alți factori.). dispepsie ușoară frecventă și-a exprimat fenomenul cal, astenie ușoară, slăbiciune, oboseală.
  • Simptome Ficatul nu este, de obicei, mărite, moi, fără dureri, probe hepatice funcționale (cu excepția hiperbilirubinemiei). Hepatologia radioizotopilor nu dezvăluie nicio modificare. Splina nu este mărită. Rezistența osmotică a celulelor roșii din sânge. durata vieții lor este normală. Punctul de biopsie în toate formele (cu excepția sindromului Dubin-Johnson) nu indică nicio modificare.
  • Patogeneza este caracterizat printr-o creștere moderată intermitent în conținutul nelegat bilirubinei (indirect) în sânge, o scădere a gradului de hiperbilirubinemie sub fenobarbital, absența sau alte modificări funcționale ale morfologiei hepatice iCal și moștenirea autozomal dominantă.

  • Sindromul Kriegler - Nayyar

  • Patogeneza este caracterizat prin bilirubina liberă de sânge extrem de mare (indirect) din cauza lipsei în glucuronil hepatocite, transformarea bilirubina liberă într-un bilirubinei efect asociat, toxic asupra nucleelor ​​stem bazale si creier cu encefalopatie apar astfel. adesea conducând pacienții la moarte în copilărie și tip moștenitor autosomal recesiv.
  • Patogenia este caracterizată de o creștere moderată a conținutului sanguin al bilirubinei legate direct (bilirubină-glucuronid) datorită întreruperii mecanismelor transportului acesteia de la microzomi de hepatocite la bilă. rezultatele perverse ale testului pentru întârzierea bromsulfaleinei cu o creștere secundară a conținutului său în sânge la 90 de minute după injectarea intravenoasă, necontractând vezica biliară cu colecistografie orală. culoare negru a ficatului din cauza acumulării în hepatocite a rujeolei a pigmentului lipocromic negru. creșterea excreției în urină a coproporfirinei I și a unui tip de moștenire autosomal recesiv.
  • Patogeneza se caracterizează printr-o creștere moderată a bilirubinei conjugate din sânge (bilirubina -glyukuronida) eliberare întârziată bromsulfaleina intravenos ficat, rinichi crescută coproporphyrin eliberare (preferabil 1 izomer), și în absența altor modificări funcționale iCal morfologice hepatice, autozomal recesiva modul de moștenire.
  • Tratament Pacienții în tratament special, de regulă, nu au nevoie, doar în timpul perioadei de icter este prescrisă o dietă strictă N 5, terapie cu vitamine. agenți de îngălbenire. Este interzisă consumarea băuturilor alcoolice, alimentelor picante sau grase, suprasolicitarea fizică nu este recomandată.
  • Prognoza Cursul în toate formele (cu excepția sindromului Kriegler-Nayyar) este benign, prognosticul fiind favorabil; capacitatea de a lucra. ca regulă, este păstrată. În sindromul Kriegler-Nayyar, pacienții mor de obicei în copilărie.


















Articole similare

Pagina anterioară

Pagina următoare

Trimiteți-le prietenilor: