Frecventa: ≈1 la 178.000 de persoane pe an. Frecvența spotului: 10,6 la 100.000 de persoane (ambele figuri din Rochester, Minnesota).
Tipul dominant de moștenire autozomal, cu toate acestea, de multe ori există, de asemenea, mutații spontane. Gena responsabilă este localizată pe cromozomul 9.
La sugari, cea mai veche indicație este detectarea petelor de "frunze de cenușă" (hipomelanice, în formă de frunze) care sunt cel mai bine văzute utilizând lampa din lemn. Pentru diagnosticul TC, cel puțin 3 astfel de pete, cu o lungime> 1 cm, trebuie să fie prezente în combinație cu prezența mioclonului infantil.
Craniograme de observare. uneori este posibil să se detecteze nodurile calcificate din creier.
Cel mai frecvent și semn caracteristic sunt calcificările intracerebrale (în 97% din cazuri). În principiu, ele sunt situate subependimal de-a lungul pereților exteriori ai ventriculilor laterali sau în apropierea deschiderilor Monroe.
Formatele cu densitate scăzută care nu acumulează CV sunt observate în 61% din cazuri. Poate că acestea sunt zone de țesut heterotopic sau mielinizare afectată. Cele mai multe ori se află în zonele occipital.
GCF se poate dezvolta chiar fără semne de obstrucție. În absența unei tumori, gradul de exprimare este de obicei mic. GCF moderat se dezvoltă de obicei în prezența unei tumori.
Nodulii subependimali sunt, de obicei, calcifiate și se umflă în cavitatea ventriculului (pe pneumoencefalograma în care arată ca "vărsarea de lumânări").
Tumorile paraventriculare (în special astrocitoamele cu celule gigante) sunt de fapt singurele formațiuni care acumulează contrast în TC.
Astrocitomul celulelor uriașe. educație de tranziție. Aproape întotdeauna situate în zona de monroe găuri. Apare la 7-23% dintre pacienții cu TC. În histologie, zonele de fibre sunt vizibile, intercalate cu zone de celule conținând o cantitate mare de citoplasmă eozinofilă. Zonele de necroză și un număr mare de mitoză pot fi de asemenea văzute, dar în acest caz nu sunt semne de malignitate a procesului, așa cum este de obicei pentru ei.
Infuzia mioclonului este tratabilă cu steroizi. Pentru a controla convulsiile, desemnați un PSP.
• Intervenția chirurgicală pentru convulsii necontrolabile poate fi indicată dacă se constată că oricare dintre focare este cauza lor. Cu TS, scopul tratamentului nu este de a scăpa complet de crize, ci numai de a asigura un control mai bun asupra acestora.
Articole similare
-
Scleroza tuberculoasă, diagnosticul și tratamentul în Israel
-
Centrul medical al scinrozei tuberculoase a spitalului pentru copii nu este o propoziție
Trimiteți-le prietenilor: