Aceasta este o boală determinată genetic care este moștenită de un tip dominant autosomal. Gena responsabilă de dezvoltarea distrofiei pediatrice este situată pe brațul lung al cromozomului al unsprezecelea. Boala este asimptomatică, deci nu poate fi determinată în avans. Uneori copiii au dificultăți în citirea amprentelor mici, se plâng de încețoșarea viziunii și de apariția metamorfozelor. Boala în cele mai multe cazuri este detectată în timpul unui examen medical planificat al oftalmologului.
Cauza distrofiei lui Byst este acumularea transudatului sub epiteliul pigmentar. Se poate ajunge la valoarea a trei discuri ale nervului optic. În timp, există modificări în zona maculară a retinei. În urma acestora, se disting patru etape ale dezvoltării bolii:
- Prima etapă previtrilomorfă se caracterizează prin prezența unor mici pete galbene în macula și prin întreruperea minimă a pigmentării;
- în cea de-a doua etapă vitellimorfă, un chist vitelliflorfic în formele maculei;
- în cea de-a treia etapă, chistul se rup și își resorbeste conținutul;
- în ultima, a patra etapă, se formează o cicatrice fibroglială.
Departe de a observa întotdeauna stadializarea în dezvoltarea bolii. Destul de des simptomele schimbării bolii. Cel mai adesea, procesul patologic este localizat asimetric, de ambele părți. Reducerea acuității vizuale este observată numai în a treia etapă și poate fi în intervalul de la 0,02 la 1. În timp, elementele externe ale fotoreceptorilor degenerează. Ca urmare a bolii lui Best, există consecințe precum sub-membrana subretinală și hemoragia subretinală. Uneori se produce detașarea retinei și scleroza coroidală.
Diagnosticul și tratamentul bolii Besta
Pentru a diagnostica boala lui Best, este necesar să se efectueze următorul examen:
În unele cazuri, având în vedere natura ereditară a bolii, este necesar să se examineze toți membrii familiei pacientului. Atunci când există un chist de galbenus galben clar exprimat, nu este dificil de diagnosticat. În cazul limitelor fuzzy și conținut chisturi disponibilitatea de resorbție au un diagnostic diferențial de boli, cum ar fi edemul macular miop seroasă maculara, boala Stargardt, choroidita chistica si degenerescenta maculara.
În prezent, nu există metode eficiente de tratament pentru boala Best. De obicei, boala nu prezintă simptome care ar provoca disconfort la pacient, astfel încât medicii recomandă să nu ia nici o măsură și să urmărească dezvoltarea procesului patologic. În cazul formării membranei subretinale, în prezența căreia există defecte vizuale nesemnificative, se propune efectuarea coagulării laser a retinei la copil.
La pacienții adulți, degenerarea spotului galben al ochiului comparativ cu distrofia gălbenușului (boala lui Best) nu progresează. Are leziuni de dimensiuni mai mici.
Clinicile din Moscova (TOP-3), unde tratează boala Best
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: