Boala lui Hippel - Lindau, angiomatoza cerebrală retiniană
Boala Hippel - Lindau - un angiom retinian asemănător tumorii, adesea combinat cu hemangioblastomul cerebelosului sau măduvei spinării. Sindromul este transmis printr-un tip dominant autosomal, fără o penetrare completă. Angiomii retinieni există de la naștere, dar din punct de vedere clinic, încep să se manifeste în cele mai multe cazuri din decada a 2-a sau a 3-aa vieții. Nodulii angiomatoși din retină servesc adesea ca o manifestare a procesului general, când, împreună cu implicarea sistemului nervos, rinichii, pancreasul, ficatul și ovarele sunt afectate.
Angioma se formează în partea interioară a retinei, pe măsură ce crește, ocupă întreaga grosime a acesteia. Extensiile ample și vasele convolute sub formă de glomeruli sunt situate mai des pe periferia fundului. Cu o creștere semnificativă a angiomului, arterele și venele care o hrănesc cresc și sunt tot de la angiom la discul optic. Există edeme retinale, hemoragii, focare albe de exudat. Funcțiile vizuale sunt afectate în funcție de localizarea și prevalența leziunilor retinale. Boala progresează, complicată de detașarea retinei, glaucom, cataractă.
Rezultatul bolii este orbire completă. Adesea uimit ambii ochi.
Tratamentul. În stadiile incipiente ale tratamentului este distrugerea nodului angiomatos și a vaselor de hrană cu coagulare cu laser, diathermocoagulare, fotocoagulare, criopexie. În cazul glaucomului secundar, retina exudativă este operată. Complexul de terapie simptomatică include corticosteroizi și angio-protectori.
Retinită hemoragică exudativă externă Coates
Se referă la formațiunile vasculare asemănătoare tumorii, datorită anomaliilor congenitale ale vaselor retinei. Boala apare la copii și la persoane de vârstă fragedă, mai ales de sex masculin.
Imagine clinică. Un ochi este adesea afectat. Pe fundul vaselor retinei sunt extinse, ectazirovane (macro- și microaneurizme). Există o depunere extensivă de exudate solide intra și subretinale în zona vaselor afectate și în zona centrală a fundului. Destul de des există hemoragii și depuneri de colesterol, edem retinal în zona centrală și în zona vaselor modificate. La periferia fundului, ca urmare a exudării intensive din vasele afectate ale retinei în spațiul subretinal, există un detașament exudativ vezicular de retină. În funcție de gradul de modificare a retinei, funcțiile vizuale sunt încălcate până la orbire. Diagnosticul diferențial trebuie efectuat cu retinoblastom, boala Hippel-Lindau.
Tratamentul. Tratamentul este ineficient. Cele mai severe complicații sunt hemoftalmia, glaucomul secundar, detașarea retinei. Este indicată coagularea laser a vaselor afectate. Odată cu detașarea retinei, circulația se produce odată cu eliberarea fluidului subretinal.
T. Birich, L. Marchenko, A. Chekina
Informații suplimentare:
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: