Trombocitopenic (boala Verlhof)

Trombocitopenică idiopatică (boala purpură trombocitopenică) - o boală caracterizată printr-o tendință de hemoragie din cauza trombocitopenie (scăderea conținutului de trombocite din sânge la 150 x 109 / l) la un normal sau un număr mai mare de megacariocite în măduva osoasă.






Trombocitopenic purpura este cea mai frecventă boală din grupul de diateză hemoragică. Incidența noilor cazuri de purpură trombocitopenică este de la 10 la 125 la un milion de persoane pe an. Boala, de regulă, se manifestă în copilărie. Până la vârsta de 10 ani, boala apare cu aceeași frecvență la băieți și fete și după 10 ani și la adulți - de 2-3 ori mai frecvent la pacienții de sex feminin.

Simptomele purpurii trombocitopenice (boala Werlhof):

Boala începe treptat sau acut cu apariția sindromului hemoragic. Tip de sângerare cu purpură trombocitopenică peteochial-punctată (sinuoasă). Conform manifestărilor clinice, se disting două variante de purpură trombocitopenică: "uscat" - pacientul are doar un sindrom hemoragic cutanat; "Umed" - hemoragie în asociere cu sângerare. Simptomele patognomonice ale purpurii trombocitopenice sunt hemoragii la nivelul pielii, membranelor mucoase și sângerări. Absența acestor semne ridică îndoieli cu privire la corectitudinea diagnosticului.

nbspnbsp nbspnbsp * Sindromul hemoragic cutanat apare la 100% dintre pacienți. Numărul echimozelor variază de la un singur la mai multe. Principalele caracteristici ale sindromului hemoragic cutanat cu purpură trombocitopenică sunt următoarele.
nbspnbsp nbspnbsp nbspnbsp nbspnbsp nbspnbsp - nerespectarea severității gradului de hemoragie a impactului traumatic; probabil aspectul lor spontan (în principal, noaptea).
nbspnbsp nbspnbsp nbspnbsp nbspnbsp nbspnbsp - polimorfismul erupțiilor hemoragice (de la pecete la hemoragii majore).
nbspnbsp nbspnbsp nbspnbsp nbspnbsp hemoragie cutanată nbspnbsp -Polihromnost (de colorație violet la albastru-verde și galben, în funcție de durata apariției lor), care este asociată cu transformarea treptată a hemoglobinei prin stadii intermediare de descompunere ale bilirubinei.
nbspnbsp nbspnbsp nbspnbsp nbspnbsp nbspnbsp-Asimetrie (nu există localizare favorită) a elementelor hemoragice.
nbspnbsp nbspnbsp nbspnbsp nbspnbsp nbspnbsp -Bezboleznennost.
nbspnbsp nbspnbsp * De multe ori există hemoragii în membranele mucoase, cel mai adesea amigdalele, palatul moale și tare. Hemoragii posibile în membrana timpanică, sclera, vitros, fundus ocular.
nbspnbsp nbspnbsp * Sangerarea in sclera poate indica o amenințare de complicații foarte grele și periculoase ale purpură trombocitopenică - sângerare în creier. De regulă, aceasta apare brusc și rapid. Clinic, sângerări la nivelul creierului manifesta prin dureri de cap, amețeli, crampe, vărsături, simptome neurologice focale. hemoragie Exodus din creier depinde de cantitatea, localizarea procesului patologic, diagnosticarea în timp util și a tratamentului adecvat.






nbspnbsp nbspnbsp * Pentru purpura trombocitopenică, sângerarea din membranele mucoase este caracteristică. Adesea, ele au un caracter abundent, provocând anemie posthemoragică severă, care amenință viața pacientului. Copiii au cel mai adesea sângerări din membrana mucoasă a cavității nazale. Sângerările din gingie sunt de obicei mai puțin abundente, dar pot deveni periculoase atunci când se extrag dinții, în special la pacienții cu boală nediagnosticată. Sângerarea după îndepărtarea dintelui cu purpură trombocitopenică are loc imediat după intervenție și nu se reia după terminarea tratamentului, spre deosebire de hemoragia tardivă întârziată la hemofilie. La pubertatea fetelor, sunt posibile menorogene și metroragii grele. Mai puțin frecvente sunt sângerările gastrointestinale și renale.
Nu există modificări caracteristice ale organelor interne cu purpură trombocitopenică. Temperatura corporală este, de obicei, normală. Uneori este detectată tahicardia, cu auscultația murmurului inimii - sistolice la vârf și la punctul Botkin, slăbirea tonului I provocat de anemie. Creșterea splinei este nespecifică și exclude mai degrabă diagnosticul de purpură trombocitopenică.
În cursul bolii acute acute (de până la 6 luni) și cronice (cu o durată mai mare de 6 luni). În timpul examinării inițiale, este imposibil să se stabilească natura cursului bolii. În funcție de gradul de manifestare a sindromului hemoragic. Indicatorii de sânge în timpul bolii sunt împărțiți în trei perioade: criză hemoragică, remisie clinică și remisie clinico-hematologică.

nbspnbsp nbspnbsp * Criza hemoragică este caracterizată de un sindrom de sângerare marcat, modificări semnificative ale indicatorilor de laborator.
nbspnbsp nbspnbsp * În timpul remisiunii clinice, sindromul hemoragic dispare. reduce timpul de sângerare. schimbările secundare ale sistemului de coagulare scad, dar trombocitopenia persistă, deși este mai puțin pronunțată decât în ​​cazul unei crize hemoragice.
nbspnbsp nbspnbsp * Remisiunea clinico-hematologică implică nu numai absența sângerării, ci și normalizarea indicatorilor de laborator.

Cauzele purpurii trombocitopenice (boala Werlhof):

Când purpură trombocitopenică trombocitopenie se dezvoltă datorită distrugerii prin mecanisme imune de trombocite. Anticorpii proprii de trombocite poate să apară după 1-3 săptămâni de la infecții virale sau bacteriene amînate, vaccinări profilactice droguri ora in intoleranțe lor individuale, hipotermie sau insolație, după intervenții chirurgicale, leziuni. În mai multe cazuri, nu este posibil să se identifice nici o cauză particulară. A primit în antigeni corp (de exemplu, virusuri, medicamente, inclusiv vaccinuri) trombocitele rezolva asupra pacientului și induc un răspuns imun. Anticorpii antiplachetare sunt predominant IgG. Reacția "Ag-AT" apare pe suprafața trombocitelor. Durata de viață a plachetelor încărcate cu anticorpi, în timp ce purpura trombocitopenica redus la câteva ore în loc de 7-10 zile într-un standard. Decesul prematur al trombocitelor apare în splina. Sângerare la purpură trombocitopenică datorită unei scăderi a numărului de trombocite, daune secundare peretelui vascular datorită precipitării angiotroficheskoy funcției plachetare, tulburări ale capacității contractile vasculare de scăderea concentrației de serotonină în sânge, incapacitatea de cheag de retragere.

Tratamentul purpurei trombocitopenice (boala Verlhof):

În timpul perioadei de criză hemoragică, copilului i se arată o odihnă de pat cu expansiunea treptată, pe măsură ce fenomenul hemoragic se estompează. Dieta specială nu este prescrisă, dar cu sângerare a mucoasei orale, copiii trebuie să primească alimente într-o formă răcită.
Terapia patogenetică a purpurei trombocitopenice autoimune include numirea glucocorticoizilor, performanța splenectomiei și utilizarea imunosupresoarelor.

Unde puteți contacta:







Articole similare

Pagina anterioară

Pagina următoare

Trimiteți-le prietenilor: