Un alt nume pentru boală este keratoderma. Tipuri de keratoză palmaro-plantară - un grup de boli de keratinizare, caracterizat prin formarea excesivă a cornului, în special în palmieri și tălpi.
Care sunt tipurile de keratoză palmar-plantară?
Prin natura tipurilor imagine clinice palmoplantar keratozei poate fi difuză, cu o leziune continuă pe întreaga suprafață a palmelor și tălpilor (cheratoderma Unny- Toast, Meleda, Papillons-LEF și colab.). și localizate, porțiuni la care situate keratinizarea excesiva focarele (palmoplantar keratozei BUSCHKE-Fischer-Brauer et al.)
Palmele și cheratoza plantară Unny-Toast ca un fel de boală a pielii
Palmoplantar keratoza Unna-Toast (keratome congenital palmo-plantară) - o formă comună de cheratoderma difuze ereditare, caracterizate prin palmoplantar keratozei fără trecerea la alte zone ale pielii. Tipul de moștenire la acest tip de keratoză palmar-plantar este autosomal dominant. Boala se manifestă în primii ani de viață sub forma unei ușoare îngroșări a pielii palmelor și tălpilor.
Keratoza difuză progresivă crește până la 4-5 ani, rareori mai târziu. Până la această vârstă, imaginea clinică a bolii se formează complet. Straturile îngroșate în palme și tălpi (uneori numai pe tălpi) sunt netede, groase, galbene, cu o margine ascuțită, care este înconjurată de o corolă eritematoasă de 1-3 mm lățime. Procesul este însoțit de hiperhidroza locală.
Histologic, ortogeperkeratoză, granuloză, acantoză, în dermă - un mic infiltrat inflamator perivascular. Părul, dinții nu se schimbă. Cuiele pot fi îngroșate (18% din cazuri), dar nu distrofice. Există osteoporoză și osteoliza falangelor, deformând artroza articulatiilor interfalangiene, complicate de proces infecții fungice.
Palmă-plantar cheratoza Meleda ca un fel de boală de piele
Palmoplantar keratoza Meleda (keratoza transgradientny ereditar) - forma de cheratoderma difuză ereditară, în care tranziția keratozei, palmoplantar cu suprafețele pe partea din spate a mâinii, piciorului, regiunea cotului, articulațiilor genunchiului (transgradientny cheratoză). Este descris pentru prima dată printre rudele de sânge ale populației insulei Meleda.
Tipul de moștenire în această specie de keratoză palmar-plantar este de obicei autosomal recesiv. Primele manifestări ale bolii apar în copilărie sub formă de eritem persistent, cu peeling al pielii palmelor și tălpilor. Ulterior, pielea actinic este îmbunătățită, iar 15-20 de ani pe palme și pe tălpile straturilor cornoase pot fi văzute masiv cafeniu situată plăci compacte, eritem stocate numai sub forma unei Lățimea jantei violet purpuriu de câțiva milimetri la periferia vetrei. Din punct de vedere histologic, este detectată hiperkeratoza, uneori acantoză, în dermă - un mic infiltrat inflamator limfohistiocitar. Cu acest tip de palmoplantar keratoza leziuni locale tipice de suprafață hiperhidroză cheratoză de obicei umede, cu puncte negre canale excretoare a glandelor sudoripare. Straturile cornoase transferate pe suprafața din spate a mâinilor, picioarelor, regiune cot și genunchi, fisuri adânci dureroase formate pe suprafața acestuia (în special în călcâi).
Caracterizat prin asocierea cu dermatita atopica, infectie pyococcus proces complicatiilor, unghiilor Distrofia cu koilonichie lor ascuțite sau de îngroșare. S-ar putea să apară modificări în electroencefalograma, retard mintal, sindacilie, limba pliată, cerul gotic.
Keratoderma de la Papillon-Lefevre ca un fel de boală a pielii
Cheratoderma Papillons-Lefebvre (sindromul Papillon-Lefevre) - ereditar difuz cheratoderma, combinate cu boala parodontală și infecții ale pielii piogeni si guma. Tipul de moștenire în această specie de keratoză palmar-plantar este autosomal recesiv. La pacienții cu reducerea marcată a tiroidei și pancreasului, afectarea activității funcționale a leucocitelor, scăderea activității fagocitare a neutrofilelor și a sensibilității limfocitelor T și B la mitogeni. Tabloul clinic se manifestă, de obicei, cu vârsta cuprinsă între 1 și 5 ani (de obicei viata 2-3 ani), sub formă de eritem al palmelor și tălpilor sunt acoperite de straturi între excitat, intensitatea care crește treptat.
Loturi keratoza de multe ori dincolo de suprafețe palmo-plantară în partea din spate a mâinilor și picioarelor, zona călcâiului (Ahile) tendon, genunchi și cot articulațiilor. Cu acest tip de cheratoză palmar-plantar, hiperhidroza localizată este caracteristică. Histologic, hiperkeratoză, parakeratoza neregulată, în dermă - un mic infiltrat inflamator. Celulele straturilor cornoase și granulate prezintă încălcare a lipidelor vacuole tonofibrils structuri keratogialinovyh si pelete. Cuiele sunt adesea distrofice (plictisitoare, fragile), părul nu se schimbă. La vârsta de 4-5 ani, ca urmare a gingivita persistente se dezvolta boala progresiva parodontale cu formarea purulente buzunare alveolare, inflamația și degenerarea proceselor alveolare cu cariilor dentare prematura si pierderea dintilor, o anomalie de dezvoltare. Calcificarea dura mater, arachnodactyly, acroosteolysis este posibilă.
Palpino-plantar cheratoza Buschke-Fischer-Brouwer ca un fel de boală a pielii
Palmoplantar keratoza BUSCHKE-Fischer-Brauer (punctul keratoza împrăștiate BUSCHKE-Fischer) - cea mai comuna forma de cheratoderma focale ereditare. Tipul de moștenire este autosomal dominant. Primele simptome cu acest tip de keratoză palmar-plantar apar în perioada pubertății sau puțin mai târziu (de la 15 la 30 de ani). Pe pielea palmele, tălpile și flexia degetelor apar noduli cornoase - „perle“ valoarea de la 2 la 10 mm diametru, care se transformă în dopuri maro-gălbui dens excitat cu margine crater. Atunci când masele corneene centrale sunt respinse, rămâne o depresie craterală. Transpirația cu acest tip de cheratoză palmar-plantar nu este încălcată. Din punct de vedere histologic, hiperkeratoza este prezentată cu parakeratoză în partea centrală, acantoză mică, în dermă - un infiltrat inflamator perivascular ușor.
Cum se trateaza tipuri de keratoza palmar-plantara?
Diagnosticul keratodermei se bazează în principal pe date clinice. Diagnosticul diferențial se realizează cu diferite forme de keratodermă, psoriazis și eczemă dishidrotică.
Tratament: retinoizi (tigazon, neotigazon etc.) - 0,5 mg / kg pe zi, timp de câteva săptămâni, Aevitum, angioprotectors (. Teonikol, Trentalum et al); extern: unguente keratolitice (20% unguent marin salicilic Arievicha). Pentru toate tipurile de palmoplantar keratozei bai eficiente de sare, phonophoresis cu vitamina A dimexide .20%, terapia cu laser. Cu keratodermia Papillon-Lefevre, tratamentul este început cu terapia cu antibiotice și salubrizarea cavității bucale.
Alte articole pe tema:
Articole similare
-
Care sunt caracteristicile înregistrării denumirii combinate ca marcă comercială
-
Care sunt consecințele asupra mediului ale poluării cu petrol în ocean, ecoinforma
Trimiteți-le prietenilor: