În detaliu, luați în considerare teoria ereditară a dislocării lentilei.
Patologii care nu sunt însoțite de anomalii sistemice
- Cu ectopia familiei, obiectivul este deplasat în direcția oblică superioară. În același timp, dislocarea este bilaterală. Această boală este moștenită de o cale autosomală dominantă. Primele semne de luxație apar de obicei la o vârstă fragedă, dar uneori boala se manifestă mai târziu.
- Deplasarea elevului și a lentilei în direcții diferite nu este obișnuită, deoarece tipul de moștenire în acest caz este autosomal recesiv. Elevul devine sub formă de bucăți mici și se lărgește prost în această boală. Simultan, transilluminarea irisului poate fi, de asemenea, detectată. încălcarea dimensiunii și formei lentilei în sine (microspherofaqia). Deseori se alătură glaucomului. o creștere a diametrului corneei, cataractă.
- În aneridia, poate apărea și ectopia secundară a lentilei.
Lentilarea lentilei este adesea unul din semnele patologiei ereditare sistemice. De exemplu, sindromul Marfan, care este moștenit de un tip dominant autosomal, este însoțit de o schimbare a structurii țesutului conjunctiv. Acest lucru se caracterizează prin modificări ale globului ocular:
1. La 80% dintre pacienți există o dislocare bilaterală și simetrică a lentilei. Direcția de mișcare a obiectivului este adesea temporală superioară. Deteriorarea ligamentului zinn în acest caz este absentă, adică, cazarea este păstrată. Cu toate acestea, există cazuri de deplasare a lentilei în camera vitroasă sau în camera anterioară a globului ocular. Există, de asemenea, o modificare a formei și dimensiunii lentilei (microsferofacchia).
2. În patologia congenitală, care afectează unghiul anterior, apare formarea unor procese dense de iris, precum și o creștere a grosimii plăcilor trabeculare. Acest simptom apare la 75% dintre pacienți și cauzează adesea hipertensiune intraoculară.
3. Manifestarea severă a bolii este detașarea cochiliei, care este adesea combinată cu degenerarea latentă și miopie severă.
4. Mai rar, alte modificări apar în hipoplazia musculară, care este responsabilă de dilatarea elevului, precum și de strabism. albastru colorare sclera. aplatizarea corneei și transiluminarea irisului.
Boli cu manifestări sistemice
Boala sistemică severă a sindromului Weil-Marchesani este însoțită și de o modificare a structurii țesutului conjunctiv. În acest caz, manifestările clinice ale patologiei sunt opuse celor care sunt caracteristice sindromului Marfan. Există retard mintal, întârzierea creșterii, brachydactyly și mobilitatea scăzută a articulațiilor. Tipul de moștenire poate fi autosomal dominant sau autosomal recesiv. În ochi, apar transformări tipice:
1. Deplasarea lentilei spre partea inferioară pe ambele părți și microsfereroza are loc în 50% din cazuri la pacienții tineri.
2. glaucomul cu unghi închis de natură secundară rezultă dintr-o încălcare a structurii unghiului ochiului sau ca urmare a blocului pupilar (cu spherofakia, atunci când lentila este deplasată anterior).
3. Distrugerea vitroasă și mărimea axei asimetrice determină alte simptome ale bolii.
Homocistinuria este moștenită printr-o cale autosomală și este însoțită de o deficiență a enzimei hepatice hepatice cintezionină-beta. Rezultatul este acumularea de homocisteină și metionină în corpul pacientului. Aceasta duce la o defalcare în structura oaselor scheletului, în exterior pacienții se aseamănă cu pacienții cu sindrom Marfan, tendința de a tromboza crește, de asemenea, și părul este de obicei ușor.
Simptomele ectopiei lentilei
1. Dislocarea lentilelor în jos și medial. Apare la vârsta de zece ani. Există, de asemenea, modificări ale ligamentului zinn (datorită acumulării de cisteină), ceea ce duce la pierderea locului de cazare.
2. Glaucomul cu unghi închis de natură secundară apare ca urmare a blocului pupilar cu o lentilă deplasată în camera anterioară a ochiului.
Hiperlizemia este o boală ereditară foarte rară. Este moștenit de un tip autosomal recesiv și rezultă din lipsa de lizină-alfa-ketoglutar reductază. Simptomele patologiei sunt retardarea mentală, slăbiciunea musculară, ectopia lentilei, crizele epileptiforme, întreruperea funcției ligamentului.
Distrugerea metabolismului de sulf din cauza deficienței sulfit oxidazei este moștenită printr-o cale autosomală recesivă. În acest sindrom există retard mintal și rigiditate musculară, ceea ce duce la o schimbare a mersului. Ectopia lentilei se găsește la 100% dintre pacienți. Persoanele cu această boală nu trăiesc mai mult de cinci ani.
Cu sindromul Stickler nu apare doar ectopia lentilei, ci și o detașare retinală periculoasă.
Tratamentul ectopiei lentilei
Pentru a vindeca dislocarea lentilelor, pot fi folosite mai multe tehnici:
- Corecția oculară, care este eficientă cu ușoară sublăxare, combinată cu astigmatism. Când se corectează aphakia, care este asociată cu dislocarea lentilei în cazul miozelor fiziologice, este posibil să se obțină rezultate clinice bune.
- Îndepărtarea lentilei dislocate, efectuată operativ cu uveită. cataractă, glaucom secundar, leziuni ale țesutului endotelial.
De obicei, dislocarea lentilei este combinată cu anomalii ale refracției, uveită, glaucom, astigmatism și alte patologii.
În centrul medical "Clinica de ochi din Moscova", toți cei care doresc pot fi examinați cu privire la cele mai moderne echipamente de diagnostic și prin rezultate - pentru a obține sfaturi de la un specialist de înaltă clasă. Clinica este deschisă șapte zile pe săptămână și lucrează zilnic între orele 9:00 și 21:00. Specialiștii noștri vor ajuta la identificarea cauzei pierderii vederii și vor efectua un tratament competent al patologiilor dezvăluite.
În clinica noastră recepția este condusă de cei mai buni specialiști-oftalmologi cu o vastă experiență în activitatea profesională, cea mai înaltă calificare, un bagaj imens de cunoștințe.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: