Cerebellar Ataxia Simptome și cauze

Ataxia cerebelară este o boală ereditară caracterizată printr-un curs progresiv cronic. Boala are un tip dominant autosomal de moștenire cu o penetrare ridicată a genei mutante.







Simptome ale ataxiei cerebeloase

Boala se manifestă în perioada de la 20 la 45 de ani. Ataxia se caracterizează prin forma cerebeloasa dinamică și statică a bolii, tulburări piramidale (creșterea tonusului muscular spastic, rezistență scăzută a mușchilor membrelor, adesea mai mici, reflexe piramidale patologice, hiperreflexie periostală și tendinoasă), uneori tulburări oculomotori (abducens pareza, ptoză, convergența slăbiciune și etc). Atrofia nervului optic și degenerarea pigmentar retinian, există o scădere a acuității vizuale și pierderea câmpului vizual.

Simptomul bolii este o scădere a inteligenței. Semne de încălcare a sensibilității profunde a mușchilor articulați, de regulă, nu.

necoordonare acuta se poate datora leziuni ale cerebelului sau conexiunile sale la trunchiul (ataxie cerebeloasă), fibrele nervoase care transportă sensibilitate profundă (ataxie senzorială) Sistem vestibular (ataxie vestibular), lobul frontal și structurile subcorticale asociate (ataxie frontal). Poate fi și o manifestare a isteriei.

Simptomele ataxiei cerebeloase acute

Boala se manifestă printr-o încălcare a echilibrului, mersul pe jos și coordonarea mișcărilor în membre. Înfrângerea medulului cerebelosului în ataxia cerebeloasă este însoțită de:

discursul prin tipul de discurs scandant (discursul lent monoton întrerupt de stresul pe fiecare silabă);

tremurul trunchiului și al capului,

o încălcare a echilibrului în eșantionul Romberg,

o schimbare caracteristică în mersul pe jos (pe picioarele largi distanțate, cu legarea trunchiului de la o parte la alta).

Infrangere emisfere cerebeloase cu simptome ataxiecerebelară cauzele gemiataksiyu ipsilateral cu tulburari de miscari de precizie (dysmetria mimopopadaniem însoțite) și tremor intenție (apărută în etapa finală a mișcării intenționate), care se găsesc în paltsenosovoy și genunchi-toc probe. În același timp, de multe ori a relevat hipotonie și reducerea reflexelor tendinoase.

Tulburări de mers pe jos ca semn de ataxie

Dezechilibrul și mersul pe jos poate sa apara brusc, la pacienții cu hipertensiune arterială cu leziuni ischemice ale ganglionilor bazali, talamus, carte de trunchi de sus, uneori cu leziuni bilaterale ale lobilor frontali. Astfel de pacienți își pot mișca activ picioarele într-o poziție predispusă. Dar când te ridici, nu poți să faci măcar un pas sau să rămâi în picioare fără sprijin. O informație istorie (hipertensiune pe termen lung), revigorarea picioarelor reflexe tendinoase, paratoniya (rezistența la mișcările pasive), reflexele apucând facilitează diagnosticul în astfel de cazuri.

Tulburările de mers pe jos sunt una dintre manifestările clasice ale isteriei. În favoarea unui caracter psihogen simptomele pot indica variabilitatea lor, în funcție de mersul quirky situație, spre deosebire de opțiunile obișnuite ataxias și să demonstreze mai perfect capacitatea pacientului de a echilibra pe punctul de a cădea, mai degrabă decât dezechilibru. simptome isterice rareori apar în mod izolat - acestea sunt, de obicei combinate între ele sau să înlocuiască reciproc. Pacientul poate, de exemplu, pentru a descoperi împreună cu psevdoparez ataxie cerebeloasă, mutism, sensibilitatea alterată de tip funcțional. De asemenea, este caracterizată prin prezența unor trăsături de personalitate demonstrative, „visător indiferență.“







Alte tipuri de boală și simptomele acestora

Ataxia vestibulară acută este, de obicei, însoțită de amețeală rotativă, slăbiciune, greață sau vărsături, nistagmus, uneori o scădere a auzului. Severitatea ataxiei crește odată cu schimbarea poziției capului și trunchiului, mișcărilor ochilor. Pacienții evită mișcările bruște ale capului și schimbă cu atenție poziția corpului. Într-o serie de cazuri, există o tendință de a cădea spre labirintul afectat. Coordonarea în mâini nu suferă. Cauza ataxiei cerebeloase a formei vestibulare acute este cel mai adesea vestibulopatia periferică, mai puțin frecvent un accident vascular cerebral sau migrenă bazilară.

Ataxia sensibilă acută. încălcarea însoțitoare a sensibilității articulare și musculare, și vibrații se produce atunci când polineuropatie senzorială acută post-infecțioase, paraneoplazic sau origine toxică, cel puțin la sau comprimare a leziunilor inflamatorii ale maduvei spinarii. Pentru ataxiecerebelară sensibile se caracterizează printr-o creștere bruscă a volatilității atunci când opriți monitorizarea (închiderea ochilor).

Diagnosticul diferențial al simptomelor ataxiei cerebeloase se realizează cu:

Cauzele bolii

Cauza atacului cerebelos acut poate fi diferită de condițiile patologice, cel mai adesea:

medicamente intoxicației - medicamente cu litiu, (antiepileptice fenitoină, barbiturice, carbamazepină, etosuximidă), benzodiazepine; substanțe toxice (mercur, solvenți organici, adeziv sintetic, benzină, citostatice). Ataxia este adesea însoțită de somnolență sau confuzie.

accident vascular cerebral cerebeloasa ca cauza ataxie cerebeloasa, depistarea precoce care poate salva viata pacientului. cerebel miocardică este o consecinta a trombozei sau embolia arterelor cerebeloase care se extind de la artera vertebrală sau basilare. Se manifestă gemiataksiey și hipotonie musculară pe partea afectată, dureri de cap, amețeli, nistagmus, dizartrie, și semne de leziuni concomitente ale baril - limitată mobilitatea globilor oculari, slăbiciunea mușchilor faciali sau violare fata de sensibilitate pe partea afectată, uneori, hemipareze sau gemigipesteziey pe partea opusă.

Ca urmare a creșterii rapide de compresie umflarea poate rezulta din dezvoltarea de comă și impactare a amigdalelor cerebeloase în foramen magnum, cu un rezultat fatal, care poate fi evitata doar prin interventie chirurgicala. Rețineți că ataxie cerebeloasă poate fi o manifestare a unui curs de dezvoltare mai favorabil bulbului rahidian miocardic, care determină, de asemenea, Horner (mioză, pleoapei superioare ptoza) sindrom, scăderea sensibilității pe față, pareză a mușchilor laringelui și faringelui pe partea distrugerii și perturbarea durere și sensibilitate temperatură gemitipu pe partea opusă (sindromul Wallenberg-Zakharchenko).

Hemoragia cerebeloasă se datorează mai frecvent hipertensiunii arteriale și se manifestă prin durere bruscă intensă, vărsături, amețeli, ataxie. Există rigiditate a mușchilor gâtului, nistagmus, uneori - restrângerea mișcării globilor oculari în direcția înfrângerii, oprimarea reflexului corneei și pareza mușchilor faciali de pe partea leziunii. Rapid în creștere opresiune a conștiinței cu dezvoltarea de comă. Ca rezultat al compresiei trunchiului, se adaugă o creștere a tonusului picioarelor și semne de stop patologic. În unele cazuri, rezultatul letal poate fi prevenit numai prin intervenția chirurgicală (evacuarea hematomului).

Factorii infecțioși sau postinfecțioși de dezvoltare a ataxiei

Ataxia cerebelară poate fi o manifestare a encefalitei virale, a encefalomielitei diseminate acute, a abcesului cerebelos. Copiii după o infecție virală (în special adesea după varicela) pot dezvolta ataxie cerebelară acută, care se manifestă în principal prin încălcarea statică și mersul pe jos. Această afecțiune este denumită cerebelită acută și, de obicei, duce la recuperarea completă în câteva săptămâni sau luni.

Boala este adesea asociată cu deficiența de vitamina B1. cel mai adesea din cauza alcoolismului. Cauza declanșării subacute a ataxiei cerebeloase poate fi tumori, inclusiv
  • metastatic,
  • scleroza multiplă,
  • hematom subdural.

Alte articole pe tema:







Articole similare

Pagina anterioară

Pagina următoare

Trimiteți-le prietenilor: