1 să se pregătească. student 2med.ph-t 511 al grupului Zagnibeda Victoria
2
3 boală genetică severă ereditară cauzată de deficiența congenitală a factorului VIII (hemofilie A), factorul IX (hemofilia B) sau XI (hemofilia C). Conform OMS, prevalența hemofiliei A în țările din Europa de Vest este de 1: 10,000, iar hemofilia B - 1: bărbați.
4 Tipul de moștenire este recesiv, legat de sex
5 Există trei tipuri de hemofilie care diferă în factorul de coagulare care este absent în sânge:
6 1. Hemofilia A (hemofilie clasică) se datorează unei deficiențe a globulei anti-hemofile cu factor VIII (AGH) fiind% din toate cazurile de boală. 2. Hemofilia B (boala de Christmass, boala de Crăciun) este asociată cu o deficiență a factorului IX. este de 6-13% din toate cazurile de boală. 3. Hemofilia C (boala Rosenthal) este asociată cu o deficiență a factorului XI. Gena hemofiliei C este fixată pe cromozomul U, boala este autosomală, fetele și băieții sunt bolnavi, apare în forme hetero- și homozigote. Forma homozigotă se desfășoară mai sever. 4) hemofilia A + B este o varianta foarte rara (incidenta de pana la 1,5%) a deficientei combinate a factorilor VIII si IX.
Diateza hemoragică datorată deficitelor ereditare ale părții procoagulante a factorului 8
8 anomalie a genei în cromozomul X, care controlează sinteza părții procoagulante a f. 8 (VIII: C) III - de sex masculin (46, XhY) femei (46, XhXh), (45, Xh O) Specii - Hemofilie A + (antigen-formă - sintetizată anormală VIII: C), 8 până la 10% suferă - Hemofilie A- (forma antigen-negativă - neintetizată VIII: K), 90% -92%
9 hemoragii la nivelul articulațiilor mari, hematoame (subcutanate, intramusculare), hemoragii post-traumatice severe și prelungite. Hemoragii posibile în cavitatea abdominală, hemoragii gastrointestinale
11
12
13
14
Etiologia este o anomalie a genei în cromozomul X, care controlează sinteza f. 9 Ill - bărbați (46, XhY) femei (46, XhXh), (45, Xh O) Specii - Hemofilie B + (antigen-formă - sintetizată anormală 9 f.) - Hemofilie B (antigenotritsatelnaya formă - nu sintetizat £ 9. )
16
17
18
19
20
21 Potrivit OMS, pentru hemofilie A / B există trei niveluri de severitate a bolii: severă: nivelul factorului VIII (IX) nu depășește 0,1%; greutatea medie: nivelul de factor VIII (IX) de la 1% la 5% din lumină: nivelul factorului VIII (IX) de la 5% la 30% din activitatea normală a factorului VIII sau IX este de la 50% la 100%.
22
23 autosomal recesiv sau dominant cu penetranță incompletă tip de moștenire, care se găsește atât la bărbați cât și femei, lipsa de factor de sânge XI, cunoscut mai ales în Ashkenazi evrei ai evreilor
25 - Anamneza-examinare-Întrebarea este rezolvată în cele din urmă atunci când se evaluează hemostaza, care evidențiază hipocoagularea datorată unei încălcări grave a formării protrombinei. Teste care caracterizează prima fază a coagulării / formării sângelui intern, a tromboplastinei sanguine sau a protrombinazei. Timpul de coagulare a sângelui este crescut de Lee-White, mai mult de 10 minute. - timp de tromboplastină parțială activată de APTT. Pe larg în clinică se utilizează definiția APTT (normală), cu hipocoagulare lungimi (cu hemofilie - APTV mai mare de 45 ").
26 I. Prevenirea sângerării la pacienții cu hemofilie II. Tratamentul "la cerere" III. Tratamentul complicațiilor hemofiliei IV. reabilitare
Introducerea concentratului de factor VIII de 3 ori pe săptămână la o doză de ME / kg (25 UI / kg). PNDVtSrdChtvPtnSbtVsk
28 Aplicarea "la cerere" permite introducerea cât mai rapidă a concentraților de factori la pacienți Doza de globulină antihemofilă pentru diferite hemoragii la pacienții cu hemofilie A:
30 1. Formula pentru calcularea unei doze unice pentru hemofilia severă A: X = M × OU × 0,5; 2. Formula pentru calcularea unei singure doze pentru hemofilie A moderată și ușoară: X = M × (OU-IV) × 0,5; unde X este doza de concentrat pentru o singură administrare; M - greutatea corporală a pacientului cu hemofilie; OU - nivelul așteptat (%) al factorului VIII de coagulare după aplicarea intravenoasă a concentratului; IV - nivelul inițial (%) al factorului de coagulare VIII înainte de utilizarea concentratului.
32 Novoseven (Viei) este un preparat recombinant, fabricat de Novonordisk (Danemarca). Caracteristică factor Vіla este că funcționează numai în locul de defect, din moment ce activează factorul X și Xa, după formarea unui complex cu factor tisular factori ocolirea VIII și IX. Indicațiile pentru utilizarea sa sunt formele inhibitoare ale hemofiliei A și B. Efectul clinic după administrarea Novoseven are loc imediat după administrare. Concentrate de factor VIII, Immunat (Baxter - SUA), preparate de factor IX, medicamentul FEIBA NF TIM 4 Immuno (Baxter - USA) Rekombinat (Baxter - SUA) - preparatele recombinante produse prin tehnologia hibridomului.
33
Articole similare
-
Prezentare pe tema unui proiect de mediu privind zgomotul ca factor de mediu - realizat de Mamychev
-
Prezentare pentru o lecție pe tema sfântului avere, descărcare gratuită, rețea socială de lucrători
Trimiteți-le prietenilor: