atrofia multisistemică tratamentului creierului, simptome, semne, cauze, prognosticul

atrofie multiple de sistem este o boala neurodegenerativă necrutator progresiva.

Acest concept include trei boli care anterior au fost considerate separat: atrofie olivopontocerebelară, degenerare striatonigrală și sindrom Shy-Drager. Manifestările clinice includ hipotensiune arterială, retenție urinară, constipație, ataxie, rigiditate musculară și tulburări posturală. Tratament - simptomatic care cuprinde creșterea consumului de lichide, compresie poartă lenjerie și aplicarea de medicamente vasoconstrictoare.

Barbatii primi atrofie multisistemica bolnav de două ori la fel de des ca femeile.

Datele privind prevalența și etiologia bolii sunt absente. Aproximativ 10-15% dintre pacienții cu sindrom al bolii Parkinson este diagnosticat ISA, putem presupune că această boală afectează 0,1% dintre cei peste 50 de ani. În prezent, în cadrul MCA nu mai izolat sindromul Shy-Drager, și degenerare olivopontocerebelară atrofie striatonigrală.

Cauzele atrofia multisistemică a creierului

Etiologia este necunoscuta. degenerarea neuronală observată în diferite părți ale creierului; distribuția acesteia și gradul de substanță leziuni ale creierului determinate primă manifestare clinică a bolii. Caracteristic este prezența incluziunilor citoplasmatice care conțin α-synuclein în oligodendrogliotsitah.

Simptome si semne de atrofie multisistemica a creierului

Boala sporadică cu evoluție progresivă.
O combinație de:
- disautonomie (impotenta, incontinenta sau intarziere in primii 2 ani de boală)
- Sindrom parkinsonian (rezistent la medicamente L-Dopa),
- ataxie (în prezența sau absența semnelor piramidale).

Primele manifestări clinice pot varia, dar caracterizate printr-o combinație de parkinsonism, levodopa nu sunt corectate, tulburări cerebeloase și eșec autonom.

Parkinsonism. Acest Simptomatologia predomină la degenerare striatonigrală și include rigiditate musculară, bradikinezie, tulburări posturale și sacadat tremor postural. Există, de asemenea, un disartrie marcat, tremurând de pronunție de cuvinte. Spre deosebire de boala Parkinson cu atrofie sistemică multiplă, de regulă, nu se observă tremor de repaus și diskinezie, și toate simptomele și dacă corecția levodopa randament, fie puțin sau într-o perioadă scurtă.

tulburări cerebeloase. Acest Simptomatologia predomină la atrofie olivopontocerebelară și ataxie, dysmetria, disdiadohokinez (dificultăți în realizarea mișcărilor rapide alternante), tulburări de coordonare și de mișcările globilor oculari.

eșec vegetative. Alte simptome ale insuficienței vegetative, care se pot dezvolta în etapele ulterioare ale bolii includ transpirație, dificultăți în respirație și a scăzut la înghițire, incontinență fecală și reducerea dacryo- și salivație. Deseori există tulburări de comportament în faza de somn cu mișcare rapidă a ochilor (de exemplu, o conversație sau mișcări de luare în această fază a somnului) si insuficienta respiratorie de tip pridora. Pacienții nu sunt de multe ori conștienți de prezența simptomelor-gazdă cum ar fi. Ele pot fi, de asemenea, poliurie nocturna, severitatea care poate fi crescută datorită inferior tsirkadi-Anne vasopresina secreție și creșterea consumului de lichide, în scopul de a crește tensiunea arterială.

Diagnosticul multisistemică de atrofie a creierului

Examinarea clinică (tulburări parkinsonism sau cerebeloase, slab corectat luați levodopa, în asociere cu tulburări ale vegetative).
RMN a creierului.

Nu există proceduri de diagnostic, rezultatele care ar fi decisiv pentru diagnostic, cu toate acestea, în favoarea mai multe dovezi atrofia relevat prin modificari de studiu IRM in striatum, creierul și podul cerebel. Astfel, atrofie multiple de sistem poate fi diagnosticată în timpul vieții, în cazul acestor modificări, combinate cu insuficiență vegetativă și eficiență scăzută de utilizare a levodopa.

Tratarea unei atrofie a creierului multisistem

Un tratament specific există, dar care prezintă simptome pot fi ajustate după cum urmează.

Hipotensiune arterială ortostatică: Tratamentul include creșterea volumului consumului de lichide cu un conținut crescut de clorură de sodiu în dieta, și, de asemenea, posibil să se utilizeze fludrocortizon. Poate fi utilă purtarea lenjerie de compresie pentru partea inferioară a corpului (de exemplu, banda abdominala, ciorapi de compresie) și aplicarea Midodrine (agonist α-adrenergic). În același timp, să fie conștienți de faptul că Midodrine crește rezistența vasculară periferică, determinând scăderea tensiunii arteriale. Ridicarea capului pat 10cm reduce severitatea nicturie și hipertensiune arterială, și de asemenea, poate reduce severitatea dimineață hipotensiune ortostatică.
Parkinsonism: pentru a reduce severitatea rigiditate musculara si a altor simptome de posibila utilizarea levodopa / carbidopa Parkinson, dar aceste medicamente sunt adesea ineficiente sau aduce o ușoară îmbunătățire.
Incontinența: dacă cauza detrusorului hiperreflexia este posibil utilizarea tolterodina sau clorură de oxibutinin. retenție urinară: mulți pacienți au nevoie să învețe tehnica de auto-cateterism pentru golirea vezicii urinare.
Constipație: trebuie să rămânem la dieta, și, dacă este necesar - stabilirea clisme.
Disfuncția erectilă: posibila utilizare a sildenafil cu o doză de 50 mg oral (dacă este necesar) și unele metode fizice.

Tratamentul patogenetic ACI nu există. Aproximativ 30% dintre pacienții din stadiile incipiente ale bolii raspund la medicamente de L-Dopa. În plus, amantadină poate fi administrat oral sau intravenos. În multe cazuri, este recomandabil să se utilizeze aceste medicamente în combinație cu un antidepresiv. De multe ori mai important pentru pacient devine terapie non-farmacologice:

consultări detaliate cu o explicație a naturii cronice a bolii și modul în care aceasta este diferită de boala Parkinson;
sesiuni cu un terapeut de vorbire, inclusiv exerciții de vorbire și de formare, care vizează păstrarea capacității de înghițire;
fizioterapie (exerciții de echilibru pe, pentru a menține puterea musculară);
picioare bandajarea elastice sau ciorapi cu hipotensiune orto-statică;
Cateterizarea suprapubiană a vezicii urinare la o întârziere sau a incontinenței exprimat;
utilizarea unui tub de stomac în cazul în care este imposibil să mănânce.

articole similare

Pagina anterioară