Sindromul Pierre Robin - malformații congenitale a zonei maxilofaciale, caracterizata prin trei semne clinice majore: hipoplazia mandibulei (micrognatie inferior). glossoptozom (subdezvoltarea și limbă încetare) și prezența palatoschizis. Sindromul Robin are loc in fiecare 1-30. Nou-născut.
Etiologia și patogeneza
Factori și mecanisme de dezvoltare nu sunt clare. Există indicii că în inima Robin sindrom sunt tulburări ale dezvoltării embrionare, cauzate de o varietate de patologie prenatale.
Tabloul clinic și diagnosticare
Imediat după naștere, există o insuficiență respiratorie ascuțită. asociată cu limba. Copilul este neliniștit cianoză, pronunțat. Din cauza încălcări ale actului de înghițire, senzație de sufocare poate să apară în timp ce hrănirea copilului. Caracterizat prin apariția nou-născutului - așa-numita „fata pasăre“, care rezultă dintr-o hipoplazie mandibular (subdezvoltarea de calitate inferioară la absența completă). Împreună cu triada tipic (micrognathia inferior, glossoptoz si palatoschizisul) la pacienții cu sindrom Robin are alte malformații (cataracta congenitale. Miopiei. Defecte cardiace. Anomalii genitourinare ale sternului și ale coloanei vertebrale. Si polidactilie (prezenta degete suplimentare) și absenta congenitala a membrelor). retard mintal apare la aproximativ 20% dintre pacienți. Diagnosticul se bazeaza pe manifestările clinice ale sindromului.
Tratamentul și prevenirea
Tratamentul trebuie efectuat aproape imediat după naștere. În cazurile ușoare pentru prevenirea tulburărilor respiratorii este suficientă pentru a menține nou-născut într-o poziție predispuse la stomac sau vertical, înclinând capul la piept. Atunci când alimentarea, copilul nu poate avea loc orizontal la riscul de a obține alimente în tractul respirator și dezvoltarea de pneumonie de aspirație cu fatală ulterioare.
Cu micrognathia inferioare acute (nedezvoltarea maxilarului inferior și limbii schimbare semnificativă posteriorly) necesită excreție limbii înainte în poziție fiziologică pe cale chirurgicală. Se recomandă să coase limba la buza inferioară, obrajii și maxilarul inferior la câteva puncte pentru o perioadă de 1-2 luni. În cazurile severe, suprapuse gastrostomie.
La vârste mai mari, palatoschizis, elimina, petrece un tratament ortopedic și chirurgical al micrognatie inferioare. Se afișează sesiuni cu un terapeut de vorbire pentru a determina vorbire corectă. Prevenirea este de a elimina toți factorii adverse în dezvoltarea prenatală a copilului.
Există o metodă alternativă de tratament de distragere a atenției. Metoda - setarea cardului de plastic fabricate în mod individual, care este atașat la adezivul protetice la maxilarul superior. Aceasta placa pune presiune pe rădăcina limbii, împingând astfel maxilarului înainte și se închide crăpătură, rezolvarea problemelor cu alimente, respirație și toate celelalte dificultăți.
articole similare
Trimiteți-le prietenilor: